Se presentó la primera guía de práctica clínica en angioedema hereditario destinada a urgenciólogos.
Durante la reunión ‘Avances en el manejo del angioedema mediado por bradicinina en Urgencias’.
- Dicha guía será de utilidad para asistir de manera rápida y efectiva a pacientes de una enfermedad que puede generar confusión con reacciones alérgicas
Valencia, junio de 2012.- Durante la reunión “Avances en el manejo del angioedema mediado por bradicinina en Urgencias” celebrada en Valencia, se ha presentado la primera guía de práctica clínica de esta enfermedad para servicios de urgencias, que ayudará a mejorar la calidad asistencial de los pacientes con Angioedema Hereditario (AEH), acercará la evidencia científica a todos los especialistas y será una herramienta breve, clara y concisa para su correcto diagnóstico y tratamiento.
Con la colaboración de Shire, el Dr. Francisco Javier Montero, del Servicio de Urgencias del Hospital Reina Sofía de Córdoba; la Dra. Ana Martínez, del Servicio de Urgencias del Hospital Universitario La Paz de Madrid; la Dra. María Andrés, del Servicio de Urgencias del Hospital Marqués de Valdecilla de Santander y el Dr. Moisés Labrador, del Servicio de Alergología y Medicina Interna del Hospital Vall D’Hebrón de Barcelona, han creado esta guía con recomendaciones explícitas de cómo actuar ante casos de AEH analizando más de 900 artículos científicos. Este documento podrá facilitar la práctica diaria en Urgencias al aportar información sintetizada, así como el protocolo de actuación ante estos casos.
“El objetivo que perseguimos con la creación de esta guía es optimizar la atención del paciente, ofrecerle un diagnóstico adecuado y que el tratamiento sea el más efectivo y rápido. De modo que, tanto el especialista como el paciente, se beneficien”, explica el Dr. Labrador. La Dra. Martínez añade que “lo importante de este documento es la clasificación que hemos realizado y los algoritmos. Los urgenciólogos tienen una forma de trabajar que suele ser muy rápida. Entonces, una guía cargada de ítems no les serviría. Tiene que ser una cosa muy precisa en la que ofrecemos unas pautas concretas y un protocolo claro, breve y conciso”.
El AEH es una enfermedad minoritaria crónica que padece entre 1 de cada 10,000 personas y 1 de cada 50,000 (1,2). Suele afectar fundamentalmente a las extremidades, cara, laringe y la pared intestinal, provocando éste último dolores intensos, cólicos, náuseas, vómitos y diarrea. La piel se engrosa progresivamente en horas, para retornar a la normalidad entre 24 y 72 horas después. El 30% de los pacientes de AEH no tratados suelen tener más de un ataque al mes, el 40% de 6 a 11 ataques anuales y el 20% un ataque anual. Representan el 8% de los casos de angioedema que llegan a los servicios de urgencias. “Nuestro objetivo como especialistas es controlar estos ataques agudos, tratar a los pacientes adecuadamente y no retrasar, si no actuar lo más rápidamente para beneficio del paciente”, destaca la Dra. Martínez.
“Uno de los errores más comunes es no distinguir los dos grandes tipos de angioedema, el alérgico y el no alérgico, cuyo tratamiento es bien distinto. Por eso se ha diseñado esta guía que se espera sea respaldada por las Sociedad Médicas, y ayude a informar a los médicos de urgencias de los avances en esta enfermedad, ya que no todos los conocen a tiempo real, y así asegurar que el tratamiento a aplicar en las urgencias españolas sea actualizado y homogéneo”, informa el Dr. Montero.
Cuando un paciente llega con un angioedema sin diagnóstico previo, el especialista tiene que identificar primero si es un edema alérgico o es mediado por bradicinina. Las manifestaciones clínicas de las dos patologías suelen ser muy similares lo que dificulta el diagnóstico adecuado. Por lo tanto, la primera opción por la que suele optar el especialista es tratar al paciente con un tratamiento sintomático. Si el paciente no responde, entonces podría ser AEH y habría que optar por otro tipo de tratamiento, como icatibant, indicado para el tratamiento sintomático de crisis agudas de AEH en adultos (con deficiencia del inhibidor de la esterasa C1).
En cambio, en los casos con diagnóstico previo de AEH es menos complicado el tratamiento porque el paciente ingresa con un informe que indica cómo hay que actuar. “Además el propio paciente sabe cuánto dura su brote, cómo suele ser y cuáles son los desencadenantes, por lo que no requieren de nuevas exploraciones”, explica el Dr. Labrador.
La clave también está en que los hospitales tengan una buena organización multidisciplinar. El espectro ideal, según el propio Dr. Labrador, es contar con una unidad de alergia, de medicina interna y otra de dermatología, además de un especialista de alguna de estas tres áreas que se dedique a diagnosticar a los pacientes con AEH y que tras los estudios necesarios, emitan un informe sobre ellos. “También es importante contar con una unidad de farmacia que administre los medicamentos disponibles para tratar a estos pacientes”, añade el Dr. Labrador.
Acerca del AEH
El Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad rara de origen genético. Los AEH tipo I y tipo II son causados por la existencia de niveles bajos o por un funcionamiento inadecuado del inhibidor C1 (C1-Inhibidor) de la esterasa. Los especialistas han comprobado que una reducción de la actividad de la proteína C1-Inhibidor puede producir en ciertas condiciones, unos niveles elevados de bradicinina (3,4,5)–el mediador clave en los síntomas de AEH (6,7)- en el plasma sanguíneo. Un elevado nivel de bradicinina puede provocar a estos pacientes afectados de AEH, edemas en diferentes localizaciones del organismo. Los edemas que afectan a la vía aérea superior pueden resultar potencialmente mortales.
El Angioedema Hereditario (AEH) se caracteriza por constantes y repentinos ataques de edema (inflamación) de la piel (manos, brazos, pies, piernas, muslos, cara y genitales) o en las mucosas (tracto gastrointestinal, laringe o garganta) (8,9,10). Los expertos señalan que en algunos casos estas inflamaciones pueden llegar a desfigurar al paciente y ser muy dolorosas, especialmente en los ataques abdominales (8,9,10). Los edemas de laringe son potencialmente mortales debido al riesgo de asfixia (8,9,10). A diferencia de los angioedemas causados por otras moléculas distintas a la bradicinina como, por ejemplo, los angioedemas histaminérgicos (con elevadas concentraciones de histamina), los signos y síntomas como urticarias y picor no ocurren en el AEH (5). Además, los signos y síntomas de AEH no responden a los tratamientos habituales para el angioedema de causa alérgica o para el angioedema histaminérgico5.
Para mayor información y fuentes de apoyo sobre el AEH, puede visitar la asociación internacional de pacientes, “Hereditary Angioedema International”, en www.haei.org. Y la asociación nacional de pacientes www.angiodema-aedaf.org.
Más información sobre FIRAZYR®
FIRAZYR® está indicado para el tratamiento sintomático de crisis agudas de angioedema hereditario (AEH) en adultos (con deficiencia del inhibidor de la esterasa C1.)
El principio activo Acetato de Icatibant de FIRAZYR® es un antagonista específico y selectivo del receptor B2 de la bradicinina y presenta un innovador mecanismo de acción para aliviar los síntomas de las crisis agudas de edema durante un ataque de AEH. Firazyr® representa un novedoso tratamiento orientado a la autoadministración subcutánea para el tratamiento de los ataques de angioedema hereditario, estando diseñado para bloquear los efectos de la bradicinina, que es el mediador clave en la formación del angioedema. FIRAZYR® es un decapétido (un péptido que contiene diez aminoácidos) de origen sintético.
FIRAZYR® es un compuesto 100% sintético, no derivado del plasma que se presenta en una inyección subcutánea (que se administra bajo la piel) y tiene como novedad que hace efecto en una mediana de 48 minutos en las crisis agudas de AEH.
La decisión de comenzar la autoadministración de FIRAZYR® sólo podrá ser tomada por un médico experimentado en el diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Para aquellos pacientes que no han recibido previamente FIRAZYR®, la primera vez que se administre este medicamento debe hacerse en un centro sanitario o bajo la supervisión de un médico. Si la mejora fuese insuficiente o los síntomas persistieran tras la administración de FIRAZYR®, los pacientes deben buscar asistencia médica y las dosis posteriores deberían ser administradas en un centro médico.
Los pacientes con ataques en la laringe deben siempre buscar asistencia sanitaria y ser atendidos en un centro médico después de auto administrarse FIRAZYR®, hasta que el especialista considere que están fuera de peligro.
El Acetato de Icatibant ha obtenido el estatus de medicamento huérfano en Europa y Estados Unidos para el tratamiento del Angioedema Hereditario. En los países en los que se comercializa FIRAZYR®, se presenta en una jeringa precargada de 3ml. FIRAZYR® puede conservarse hasta 25 grados centígrados sin necesidad de ser refrigerado.
Acerca de Shire HGT
Human Genetic Therapies es la división de la compañía biofarmacéutica Shire a través de la cual se investigan y desarrollan tratamientos para patologías genéticas de baja prevalencia o enfermedades raras: Enfermedad de Fabry, el Síndrome de Hunter, la Enfermedad de Gaucher y el Angioedema Hereditario. Su misión es mejorar la calidad de vida de las personas que padecen estas patologías y sus familiares y poner a su disposición fármacos innovadores que les ayuden a afrontar su enfermedad.
Shire centra su actividad en áreas terapéuticas concretas con el fin de brindar un servicio de excelencia a pacientes, cuidadores y profesionales de la salud.
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Referencias
(1) Cicardi M, Agostoni A. Hereditary angioedema. N Engl J Med 1996;(25):166-67.
(2) Bowen T et al. Hereditary angiodema: a current state-of-the-art review, VII: Canadian Hungarian 2007 International Consensus Algorithm for the Diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(Suppl 2):S30–S40.
(3) Bas M, et al. Nonallergic Angioedema: Role of Bradikinin. Allergy 2007; 62 (8): 842-56.
(4) Gompels MM, et al. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol. 2005 March; 139 (3): 379-394.
(5) Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary Angioedema. New Engl J Med 2008; 359: 1027-36.
(6) Firazyr Summary of Product Characteristics. February 2011.
(7) Longhurst HJ. Management of Acute Attacks of Hereditary Angioedema: Potential Role of Icatibant. Vasc Health Risk Management. 2010; 7: 795-802.
(8) Bork K, Meng G, Staubach P, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptons, affected organs, and course. Am J Med 2006; 119 (3): 267-74.
(9) Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians. Arch Intern Med 2001; 161: 2417-2429.
(10) Wilson DA, Castaldo AJ, Vernon MK, et al. Effects of hereditary angioedema: health-related quality of life, depression, productivity, and social consequences. J Allergy Clin Immunol. 2009; 123 (Suppl 1): S142.